Syndrome pneumo-rénal : à propos de 10 cas - 11/01/17

Le syndrome pneumo-rénal (SPR) est une urgence rare définit par l’association d’une hémorragie alvéolaire et d’une glomérulonéphrite rapidement progressive.

Nous rapportons dix observations de SPR colligées au service des maladies respiratoires de l’hôpital 20 Août.

Il s’agit de six hommes et quatre femmes, la moyenne d’âge est de 46 ans. Les signes d’appel sont l’hémoptysie chez neuf patients et un syndrome bronchique persistant associé à des hématémèses chez une patiente. La TDM thoracique a montré la présence de lésions en verre dépoli dans tous les cas. Le bilan biologique a mis en évidence chez tous les patients une anémie hypochrome microcytaire associée à une insuffisance rénale rapidement progressive. Le bilan immunologique a trouvé les P ANCA et les anticorps anti-MBG élevés chez une patiente, des C ANCA élevés chez six patients, des anticorps antinucléaires élevés chez deux patients et des anticorps anti-SM chez une seule patiente. Tous les patients ont bénéficié de lavage broncho-alvéolaire qui a confirmé l’hémorragie alvéolaire et de biopsie rénale qui mis en évidence une glomérulonéphrite extracapillaire. Le diagnostic de granulomatose avec polyangéite a été retenu chez six patients et l’association de la maladie de Goodpasture et pANCA chez une patiente et lupus érythémateux disséminé chez trois patients. Les patients ont été mis sous bolus de corticoïde et de cyclophosphamide.

Le SPR est une urgence diagnostique et thérapeutique, et tout retard est grevé d’un préjudice vital et fonctionnel, de séquelles pulmonaires et rénales.